L’HHC est caractérisé par un déficit gonadotrope présent depuis la vie fœtale, alors que l’HHA apparaît le plus souvent après la puberté. La fonction gonadotrope dans ces deux entités nosologiques n’a jamais été comparée sur des grandes séries.

Deux cent soixante-cinq HHC et 404 HHA ont été évalués. Les volumes testiculaires (VT) et les concentrations de gonadotrophines, stéroïdes sexuels, inhibine B (IB), AMH et INSL3 ont été mesurés.

Le VT était supérieur chez les HHA (16,7±6mL) que chez les HHC (3,1±1,9mL, p<0,0001). Les concentrations circulantes de testostérone totale biodisponible, estradiol et gonadotrophines étaient plus élevées chez les HHA que chez les HHC (p<0,0001 pour tous les paramètres), ainsi que les niveaux d’IB (126±87 vs 59±55ng/mL, p<0,001) et d’INSL3 (566±372 vs 60±40pg/mL, p<0,0001). À l’opposé, les niveaux de AMH et de SHBG étaient plus élevés chez les HHC que chez les HHA (respectivement 246±234 vs 46±38pmol/L et 35±22 vs 26±21nmol/L, p<0,0001). Aucune différence n’a été retrouvée en fonction des différentes étiologies d’HHA. Dans le sous-groupe de patients avec HHA secondaire à un craniopharyngiome (n=40), le VT et les concentrations de stéroïdes et peptides gonadiques étaient plus bas en comparaison aux autres causes de HHA (p<0,001 pour tous les paramètres).

Les hommes avec HHA ont un déficit gonadotrope moins sévère que les HHC. La conservation de l’activation de l’axe gonadotrope pendant la période fœtale, néonatale et pubertaire dans les HHA rend probablement compte de ces différences. L’atteinte gonadotrope chez les patients avec craniopharyngiome est plus profonde que dans les autres causes de HHA.